血管炎

青斑样血管炎又叫白色萎缩，节段性透明性血管炎。临床主要以小腿和足踝部出现紫癜、坏死，愈后留有象牙白色萎缩斑，并伴有不同程度的疼痛为特点。因为它的临床表现比较典型，诊断相对容易，主要有四方面诊断要点：一、好发的年龄，大多数是中青年女性。二、有夏季加重，冬季减轻的特点。三、皮损主要好发于下肢，尤其是足踝部比较明显。初发的时候皮疹出现疼痛性、紫癜性、斑疹或丘疹，随着病情进展可发展为浅表性坏死和溃疡。四、预后留有白色萎缩性的瘢痕，组织病理提示浅表的血管内有纤维蛋白样物质沉积，无炎性细胞浸润或核碎裂。青斑血管炎没有特效的治疗方法，一般治疗主要是使用药物刺激内源性纤溶活性，抑制血栓形成，使血管扩张，增加细胞弹性，降低血液粘滞性，可以减轻症状，但很难治愈，来找我看的患者大部分都在外院做过病理确诊，并使用西医的治疗方案治疗过一段时间。今天与大家分享一则我使用中医药治疗青斑血管炎的案例。医案分享姜XX，女，18岁，学生；初诊日期：2022年11月26日主诉：双足皮肤起红斑丘疹，伴溃烂瘙痒3年。现病史：患者诉双下肢无明显诱因起红斑、溃疡，伴瘙痒，曾于外院治疗，现使用外用药“多磺酸粘乳膏”“卤米松乳膏”外擦，内服“迈之灵片”“复方甘草酸苷胶囊”等药物，病情反复发作。现症见：双足背、左足内踝处瘀斑，伴溃疡、结痂，偶有瘙痒，运动后疼痛。患者起病以来无其他特殊不适，舌暗，苔黄厚腻。处方：赤芍1袋?川牛膝1袋?当归1袋?丹参1袋??附子3袋?甘草5袋桂枝2袋?红花2袋?鸡血藤2袋麻黄1袋三七1袋地龙1袋六神曲2袋（中药配方颗粒）14剂开水冲服，日一剂青斑血管炎熏脚方10剂加尔舒2瓶外喷日2~3次烫疮油1盒外用日2次二诊2022年12月10日病史同前，患者诉服药期间溃疡局部有小面积丘疹，痒甚，后以“卤米松”外擦后消退；现皮疹明显好转，原有溃疡基本愈合，有一新发溃疡面。舌淡，苔黄厚腻。患者病情进展中，湿邪反复，予以当归芍药散合桂枝茯苓丸化瘀生新，调和气血，养血调肝，健脾利湿。处方：赤芍10g?川牛膝10g?当归10g?丹参6g?烫水蛭3g?附子30g?甘草6g桂枝12g?薏苡仁30g?鸡血藤30g败酱草10g三七5g?土茯苓30g?骨碎补20g（中药配方颗粒）14剂开水冲服，日1剂加尔舒2瓶?外喷日2~3次三诊：2022年12月26日病情好转，溃疡基本愈合，局部留有色素沉着，未见新发溃疡。舌暗，苔白厚腻。处方：白芍1袋大枣1袋当归2袋茯苓1袋甘草2袋桂枝1袋牡丹皮1袋桃仁1袋通草1袋细辛1袋生姜2包丹参2袋川牛膝1袋四味脾胃舒1袋（中药配方颗粒）30剂开水冲服，日一剂青斑血管炎熏脚方10剂加尔舒2瓶外喷日2~3次喜辽妥2支外用日2次四诊：2023年1月31日皮损进一步好转，溃疡全部愈合，色素沉着较前减轻，但诉原皮损部位瘙痒，按之疼痛，未见丘疹瘀点等皮疹，局部稍硬。舌淡暗，苔白腻。处方：白术1袋赤芍1袋丹参2袋干姜1袋附子2袋桂枝2袋牛膝1袋茯苓1袋桃仁1袋甘草1袋牡丹皮1袋四味脾胃舒1袋（中药配方颗粒）15剂开水冲服，日1剂?五诊：2023年3月10日患者诉病情稳定，过年期间停药近20天未见复发，色素沉着及瘢痕较前有所淡化，瘙痒减轻，继续巩固治疗。舌红苔白微腻。处方：白术1袋薏苡仁1袋丹参2袋桂枝1袋牛膝1袋茯苓1袋牡丹皮1袋桃仁1袋四味脾胃舒1袋川牛膝1袋赤芍1袋甘草1袋路路通2袋大血藤2袋（中药配方颗粒）15剂开水冲服，日1剂加尔舒1瓶外喷日2~3次青鹏软膏1支外用日2次?六诊：2023年5月5日服上方后瘙痒基本已无，现已停中药40天，病情稳定，色素沉着进一步淡化，诉近期临近高考，精神压力大，睡眠较差，多梦易醒，偶有头痛，胸前背后起红疹，需中药综合调理并预防青斑血管炎复发。处方：龙骨1袋茯苓1袋茯神1袋石菖蒲1袋远志1袋柴胡1袋黄芩1袋法半夏1袋党参1袋当归1袋牡蛎1袋桑白皮1袋丹参2袋白花蛇舌草1袋贞芪扶正1袋葛根1袋????（中药配方颗粒）14剂，开水冲服，日1剂转移因子胶囊1盒口服每次2粒日2次冰黄肤乐软膏2支外用日3次?七诊：2023年6月1日前胸背后红疹较前消退，睡眠较前好转，青斑血管炎情况稳定，继续巩固治疗。处方：龙骨1袋茯苓1袋茯神1袋石菖蒲1袋远志1袋柴胡1袋黄芩1袋法半夏1袋党参1袋当归1袋牡蛎1袋桑白皮1袋丹参2袋肿节风1袋贞芪扶正1袋葛根1袋14剂，开水冲服，日1剂?八诊：2023年7月31日病情总体稳定，高考结束后运动量增加，偶有双下肢疼痛，但未见皮疹复发迹象，舌暗苔白腻。予中成药淡化色沉、继续巩固治疗1个月。处方：桂枝茯苓丸10盒口服每次1袋日2次转移因子胶囊2盒口服每次2粒日2次青斑血管炎熏脚方10包煎水熏脚日1次二白药膏1盒外用色沉处病例总结?回顾本例患者的治疗过程，其病因病机湿热夹瘀，治疗主要是调血养肝、健脾利湿、活血化瘀，方用当归芍药散合活络效灵丹，当归辛甘而温，有养血活血之效，助芍药补血以治疗肝血不足，加六神曲健脾和胃，当归、丹参活血化瘀，通络止痛，兼以养血；配伍鸡血藤、三七以增强活血行气，消肿定痛之效。患者治疗初期服药后原有皮损好转，但仍有新发红斑瘀斑，伴瘙痒，血虚血瘀，夹杂湿邪，改方为当归芍药散合桂枝茯苓丸，引用经典《金匮玉函经二注》：“桂枝、桃仁、丹皮、芍药能去恶血；茯苓亦利腰脐间血，即是破血。然有散有缓、有收有渗、结者散以桂枝之辛；肝藏血，血蓄者肝急，缓以桃仁、丹皮之甘；阴气之发动者，收以芍药之酸；恶血既破，佐以茯苓之淡渗，利而行之。经过一个疗程的治疗，溃疡结痂，较前明显好转，患者第三次复诊，溃疡处愈合较前明显好转，皮肤色素沉着，结合舌脉象，辨证为血虚寒厥证，改方为当归四逆汤加减，温经散寒，养血通脉，当归甘温，养血和血；桂枝辛温，温经散寒，温通血脉，细辛温经散寒，白芍养血和营，通草通经脉，以畅血行；大枣、甘草，益气健脾养血，患者治疗后，溃疡处愈合，未见新发溃疡，但仍有皮肤色沉，溃疡疤痕处皮肤瘙痒，结合患者舌脉象，还是予以桂枝茯苓丸加白术薏苡仁，治以健脾化湿，益肾活血化瘀。五次复诊，患者足背部、左足内踝处皮肤色沉减退，未见新发溃疡。治疗以调理为主，和解少阳，补心脾，调肾气，除湿润肤、软坚散结。予以中成药桂枝茯苓丸活血化瘀，转移因子调节免疫，配合中医外洗泡脚巩固疗效。青斑血管炎虽然在中医古籍当中并没有明确的系统描述，但是根据它的临床表现和症状，我们把它归属于“脉痹”、“热毒流注”、“内外踝疽”的范畴，另外一些古籍中关于“脱骨疽”的早期症状描述也与青斑样血管炎的表现非常类似，在治疗用药上也有共通之处。目前，中医青斑血管炎主要是由于素体阳热偏盛，外感风寒湿邪或热毒之邪，导致湿热蕴结，熏蒸经络，导致血络损伤，脉络瘀阻而发病，病初以邪实为主，表现为湿热下注为多见，也有寒湿瘀阻的。病久以后热像不那么明显，以血瘀脉络为主。??中医上对于青斑样血管炎的治疗首先还是辨证论治，根据患者的表现分清楚阴阳，寒热、虚实。寒者热之，热者寒之，虚则补之，滞则通之，虚者补益气血，活血通脉；实证清热利湿，凉血散瘀。阳证主要表现为双下肢的红肿热痛，湿热阻滞，或者是外感寒湿、湿邪内生、寒湿凝滞。阴证主要表现为病情的迁延难愈，漫肿不痛或者是微痛，然后伴有精神困顿乏力这些表现。本病临床上往往都是虚实夹杂，寒热错杂，所以还是根据具体情况具体来用药。除了准确的辨证用药治疗外，青斑血管炎总体上是一个比较顽固的慢性病，治疗过程多长达大半年甚至一年的时间，并且其有反复发作的特点，在治疗过程中出现新发皮疹、症状复发的情况也属正常；患者坚持治疗的耐心与毅力和对于战胜疾病的乐观态度在治疗中也是十分重要的。

血管炎是指组织病理学上血管壁及其周围组织的炎性改变，严重者可有血栓形成、甚至整个血管的破坏，导致出血性和/或缺血性病变，最终发生组织坏死或梗死。血管炎可发生于人体任何一种组织器官，动脉和静脉均可受累。根据血管炎累及的范围可分为单器官血管炎(局限于某一器官)和系统性血管炎(伴多系统损害)。皮肤是人体最大的组织器官和重要的免疫器官，一方面，皮肤是免疫反应的效应器官，同时也是免疫反应攻击的靶组织，因此，皮肤是发生血管炎最常见的靶器官。皮肤血管炎多见于以下情况：(1)原发性皮肤血管炎(仅累及皮肤而无系统损害)，如变应性皮肤血管炎；(2)皮肤血管炎伴系统损害，如过敏性紫癜(也称IgA血管炎)；(3)系统性血管炎的皮肤表现，如抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎。皮肤血管炎的病因及发病机制皮肤血管炎在临床上并不少见，研究结果显示年发病率39.6/百万~59.8/百万，另有研究发现年发病率为15.4/百万~29.7/百万，女性稍多，成人多于儿童(过敏性紫癜和婴幼儿急性出血性水肿除外)，平均发病年龄约47岁。皮肤血管炎可能的病因包括感染(乙型肝炎病毒、单纯疱疹病毒、细小病毒B19、链球菌、葡萄球菌、分枝杆菌等)、药物(抗生素、抗癫痫药、非甾体类消炎药、利尿剂等)、系统性炎性疾病(结缔组织病、炎症性肠病、冷球蛋白血症等)和肿瘤(主要是血液系统肿瘤和实体瘤)。大部分皮肤血管炎由免疫机制介导，涉及到4种类型的超敏反应。不同的超敏反应所引起的血管炎类型和临床表现不一，如Ⅰ型超敏反应通过嗜酸性粒细胞及IgE引起嗜酸性血管炎；Ⅱ型超敏反应由自身抗体(如抗内皮细胞抗体、ANCA)介导，引起血栓性血管病变及淋巴细胞性血管炎；免疫复合物介导的Ⅲ型超敏反应(Arthus反应)引起白细胞碎裂性血管炎；Ⅳ型超敏反应主要诱导肉芽肿性浸润，引起肉芽肿性血管炎。此外，个体差异、血流改变、慢性炎症反应、高凝状态等均可影响血管炎的病情发展和临床表现。皮肤血管炎的临床和病理表现皮肤血管炎的病程可表现为3种模式：(1)急性自限性：皮损常在6个月内消退，多与药物或感染相关，常见于变应性皮肤血管炎；(2)反复发作性：常见于过敏性紫癜和冷球蛋白血症性血管炎；(3)慢性持续性：常见于原发性系统性血管炎、结缔组织病相关性血管炎及副肿瘤性血管炎。皮肤血管炎按受累血管部位可分为小血管炎、肌性血管炎和混合性血管炎。小血管炎累及非肌性血管如毛细血管、毛细血管后微静脉和微静脉，主要表现为可触及性紫癜、红斑、风团、丘疹、水疱/大疱、血疱、结节、坏死等，见于过敏性紫癜、变应性皮肤血管炎、荨麻疹性血管炎等。肌性血管炎累及肌性血管，表现为皮下结节、斑块、溃疡、指/趾端坏疽、网状青斑等，见于结节性多动脉炎、浅表血栓性静脉炎、硬红斑等。混合性血管炎既可累及非肌性血管，也可累及肌性血管，临床表现更具多样性，兼有小血管炎和肌性血管炎的临床表现，见于系统性血管炎如Wegener肉芽肿(又称肉芽肿性多血管炎)、Churg?Strauss综合征(又称嗜酸性肉芽肿性多血管炎)或显微镜下多血管炎等。?皮肤血管炎易发于静脉血流淤滞部位如双下肢，一般无明显自觉症状，可有烧灼感或轻微疼痛、瘙痒。对于发生于双下肢的出血性皮损，应考虑皮肤血管炎的可能。如果皮损累及躯干及上肢，合并发热、关节痛、肌痛、食欲减退等系统症状，并伴其他皮外组织器官的症状，应考虑系统性血管炎或继发性血管炎(如结缔组织病相关性血管炎或类风湿性血管炎)。?组织病理是皮肤血管炎诊断的金标准。皮肤血管炎的组织病理特点：血管周围和/或血管壁炎性细胞浸润、炎性细胞破坏血管壁；血管壁和/或血管腔纤维蛋白沉积(纤维蛋白样变性)；红细胞外溢；血管周围核尘(白细胞碎裂)；内皮细胞肿胀、坏死、脱落。根据浸润炎性细胞的不同，皮肤血管炎又可分为白细胞碎裂性血管炎、淋巴细胞性血管炎、嗜酸性血管炎和肉芽肿性血管炎。?需要注意的是，如果组织中出现大量嗜酸性粒细胞，是诊断药物诱导血管炎的线索。如果血管炎累及真皮全层和皮下脂肪、不同大小血管及动静脉同时受累，出现栅栏状嗜中性肉芽肿性皮炎时，应考虑系统性血管炎。皮肤血管炎的诊断和鉴别诊断皮肤血管炎一般根据病史、临床表现、组织病理学特征多可确诊。辅助检查包括血常规、尿常规、血凝全套、免疫学(抗核抗体/抗可溶性抗原抗体、ANCA、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗磷脂抗体、冷球蛋白)、血液生化(肝肾功能、C-反应蛋白)、微生物学、肿瘤标志物(60岁以上老人)、胸部X线等检查，以了解内脏损害情况及排除系统性血管炎。中等大血管炎和大血管炎需做血管造影。因皮肤血管炎表现的多样性，容易和一些非血管炎性疾病混淆，包括皮肤出血(血小板减少性紫癜、日光性/老年性紫癜、色素性紫癜样皮病等)、栓塞(胆固醇栓子)及血栓形成(青斑样血管病、暴发性紫癜、蛋白C/蛋白S缺乏、系统性淀粉样变病等)，应注意鉴别诊断。常伴胃肠道疾病的皮肤血管炎皮肤病常与胃肠道疾病密切相关，部分皮肤血管炎可伴有胃肠道病变，甚至可为某些胃肠道疾病?的诊断提供警示。?炎症性肠病(inflammatoryboweldisease，IBD)可伴发皮肤血管炎，包括白细胞碎裂性血管炎、结节性多动脉炎、肉芽肿性小血管炎、IgA血管炎、结节性血管炎、荨麻疹性血管炎、淋巴细胞性血管炎、ANCA相关性血管炎(肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎和显微镜下多血管炎)，经治疗后皮损可消退。抗肿瘤坏死因子(tumornecrosis?factor，TNF)-α生物制剂也可诱发皮肤血管炎。克罗恩病可伴发持久性隆起性红斑和坏疽性脓皮病。?过敏性紫癜的皮肤损害为可触性紫癜，常伴关节痛、肾脏损害及胃肠道病变。胃肠道症状多为非?特异性，与其他胃肠道疾病的症状类似，可表现为腹痛、恶心、呕吐、黑便和便血，严重者可出现消化道大出血、肠套叠、肠梗阻、肠梗死和穿孔，少数患者可发展为蛋白丢失性肠病。内镜显示黏膜充血、红斑、糜烂、溃疡、血管扩张等。组织病理提示白细胞碎裂性血管炎。?结节性多动脉炎是一种既可累及皮肤，也可累及内脏的肌性血管炎，14%~65%的患者可有胃肠道受累，特别是小肠。餐后腹痛是最常见的表现，?呈间歇性，其他症状包括恶心、呕吐、黑便、便血、腹泻或便秘。如缺血仅限于黏膜或黏膜下层，可发生溃疡和出血；如出现贯壁性缺血，则可出现肠壁坏死和穿孔，预后不良。?IBD或经历肠外科手术的患者可出现肠病相关性皮肤病-关节炎综合征。这是一种伴皮肤损害的嗜中性皮病，表现为皮肤红斑、丘疹、水疱、脓疱；组织病理表现为脓疱性血管炎(表皮内脓疱伴白细胞碎裂性血管炎)。?恶性萎缩性丘疹(Degos病)是一种罕见的闭塞性血管病(曾归类在淋巴细胞性小血管炎中)，可累及皮肤、胃肠道、中枢神经系统等多个组织器官。皮损常为首要表现，表现为淡红色丘疹、坏死，形成特征性中央凹陷的瓷白色萎缩斑。胃肠道病变多见于小肠，表现为腹痛、腹胀、腹泻或便秘，重者小肠梗死、穿孔，导致腹膜炎。皮肤血管炎的治疗原发性皮肤血管炎：轻症患者使用非甾体类消炎药、秋水仙碱、氨苯砜、沙利度胺即可获得满意疗效；中、重度患者推荐糖皮质激素单一治疗；对于顽固性、糖皮质激素抵抗者可联合免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺或环孢素A。伴系统损害的皮肤血管炎：推荐糖皮质激素联合环磷酰胺作为诱导缓解期的治疗，维持期可选择甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯(如难治性低补体血症荨麻疹性血管炎、紫癜性肾炎)、硫唑嘌呤或环孢素A(如严重紫癜性肾炎)。治疗抵抗的难治性内脏血管炎可考虑生物制剂如英夫利西单克隆抗体或利妥昔单克隆抗体。?系统性血管炎（ANCA相关性血管炎）：ANCA相关性血管炎在皮肤科比较少见，预后相对较差。欧洲抗风湿病联盟(EULAR)的推荐方案：无内脏损害者，采用甲氨蝶呤或吗替麦考酚酯联合糖皮质激素治疗；有内脏受累或危及生命者，采用环磷酰胺或利妥昔单克隆抗体联合糖皮质激素(6个月)治疗；急进性肾衰竭或肺出血者，进行血浆置换；缓解期患者，采用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤或利妥昔单克隆抗体维持治疗，糖皮质激素逐渐减量，2年后硫唑嘌呤或甲氨蝶呤逐渐减量，停用利妥昔单克隆抗体。?总之，皮肤血管炎既可能是单纯性皮肤损害，也可能是系统性血管炎的皮肤表现。结合特征性肤损害及组织病理表现，诊断不难。辅助检查对于评估内脏受累、潜在疾病以及制定治疗方案和预后判断十分重要。参考文献：[1]CarlsonJA.Thehistologicalassessmentofcutaneousvasculitis[J].Histopathology，2010，56（1）：3?23.DOI：10.1111/j.1365?2559.2009.03443.x.[2]CarlsonJA，CavaliereLF，Grant?KelsJM.Cutaneousvasculitis：diagnosisandmanagement[J].ClinDermatol，2006，24(5)：414?429.DOI：10.1016/j.clindermatol.2006.07.007.[3]ShavitE，AlaviA，SibbaldRG.Vasculitis?whatdowehavetoknow?Areviewofliterature[J].IntJLowExtremWounds，2018，17(4)：218?226.DOI:10.1177/1534734618804982.[4]CarlsonJA，NgBT，ChenKR.Cutaneousvasculitisupdate：diagnosticcriteria，classification，epidemiology，etiology，pathogenesis，evaluationandprognosis[J].AmJDermatopathol，2005，27(6)：504-528.DOI：10.1097/01.dad.0000181109.54532.c5.[5]XuLY，EsparzaEM，AnadkatMJ，etal.Cutaneousmanifestations?ofvasculitis[J].SeminArthritisRheum，2009，38(5)：348?360.DOI：10.1016/j.semarthrit.2008.01.007.[6]MarzanoAV，VezzoliP，BertiE.Skininvolvementincutaneous?andsystemicvasculitis[J].AutoimmunRev，2013，12(4)：467?476.DOI:10.1016/j.autrev.2012.08.005.[7]Gonzalez?GayMA，Garcia?PorruaC，PujolRM.Clinicalapproach?tocutaneousvasculitis[J].CurrOpinRheumatol，2005，17(1)：56?61.DOI：10.1097/01.bor.0000145519.68725.5a.[8]廖文俊，樊平申，胡雪慧.原发性皮肤小血管炎[J].中国麻风皮肤病杂志，2007，23（3）：235?237.DOI：10.3969/j.issn.1009?1157.2007.03.021.LiaoWJ，FanPS，HuXH.Primarycutaneoussmallvessel?vasculitis［J］.ChinJLeprDis，2007，23（3）：235?237.DOI：10.3969/j.issn.1009?1157.2007.03.021.[9]GentaMS，GentaRM，GabayC.Systemicrheumatoidvasculitis：areview[J].SeminArthritisRheum，2006，36(2)：88?98.DOI：10.1016/j.semarthrit.2006.04.006.更多参考文献略。

紫癜和血管炎都是属于一种血液的疾病，不同的是紫癜是属于血小板减少或者是过敏性引起的，而血管炎是属于自身免疫功能出现问题所引起的。对于两者来说血管炎是比较严重的，所引起的并发症也会比较多，一旦出现紫癜和血管炎都是需要及时的使用药物进行介入治疗。 血管炎和紫癜两者的区别如下： 一、两种疾病受损的程度是不同的，血管炎是以血管受损为主要的一种疾病，而紫癜主要是以皮肤受损为主的疾病。 二、两种疾病的治疗方式是不同的，血管炎的患者如果在患病之后没有采取治疗措施，就会导致疾病继续加重。而且会给患者的身体，造成严重的影响。发生此病之后，需要到医院去检查一下，看是何种原因而引起的，需要及时采取治疗措施。如果不及时治疗，也会导致疾病加重和恶化。无论是患有血管炎还是患有紫癜，都应当予以正确的处理措施。

血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。 1.主要表现 ①多系统损害； ②活动性肾小球肾炎； ③缺血性或淤血性症状和体征，